鱼鳞病的概述与分类

    鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

    鱼鳞病按症状和体征可分四型：
　　
　　 1.性联寻常型鱼鳞病
　　(1)出生后3个月内发病，仅男性受累；
　　(2)皮肤乾燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随年龄增长，损害不变，甚至加剧；
　　(3)皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。

　　 2.显性寻常型鱼鳞病
　　(1)出生后3月－5岁之间发病；
　　(2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤；
　　(3)主要分布在四肢伸侧、背部；

　　 3.先天性鱼鳞病样红皮病
　　(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大胞；
　　(2)严重者手足呈爪形；
　　(3)常染色体显性遗传。

　　 4.层板状鱼鳞病
　　(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘着，边缘游离；
　　(2)掌蹠角化过度，指甲及毛发过度生长；
　　(3)2／3患者有睑外翻。

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（责任编辑：xw）